脑动静脉斜视研究进展

脑部动腹膜斜视（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑部愈来愈进一步内极度兼并的动、腹膜产生的混乱状态血管外壁团长，不但其部份科动手术非常急迫，且新方法选取由此可知缺失统一标准。现对其流行病学、病理生理、临浮平庸、病人及部份科动手术等方面的分析进展综述如下。

1 流行病学

40岁以下的男女感染率基本相同。在American，每1000人当中有1人患AVM，卒于当中患儿当中有2%是AVM过热肇因。一般相信发炎是先天连续性的，没有后代连续性，而且大部份为零散得病。AVM患儿颅内并发症发生率为30%～80%，首次并发症一般发生在20～40岁，过热的脆弱无连续性别差异。AVM的年并发症率为2%～4%。已出过血的患儿再并发症的不确定连续性为4.5%～34.4%，并发症后第1年底再并发症的不确定连续性为6%。并发症者当中有5%～10%失踪，30%～50%遗留永久连续性的脑部纠正。

2 病理生理

动腹膜斜视是由极度食道和腹膜二者之间通过1个或多个瘘口这样一来相连而成，动腹膜二者之间多无小管外壁浮，其内小食道缺失弹力层及内膜，瘘管血运多保持稳定较低洗涤、较低心脏速静止状态，而两处脑部组织的血管外壁则保持稳定低心脏速静止状态。较低洗涤压易致使腹膜弹力层极度增厚而必须维持正常刚连续性。AVM被相信是由于胚胎期、胎儿期或出生后脑部血管外壁发育极度肇因，其常为局为保持稳定静止静止状态、继续生长、过热并发症或自然遗忘。删的供血食道可为1支，也可为多支。愈来愈大的、十分复杂的斜视血管外壁大部份圆形突起，基底位处视网膜，大部分向脑部基底延伸，其顶点可达脑部室外壁。由主要脑部食道分支供血的愈来愈大的AVM，一般位处主要食道末端分支的东端带，另一些AVM的供血食道来自颈部份食道或椎食道的硬脑部膜分支，基底供血来自脉络膜食道或用水以基底常为、内囊及丘脑部的小血管外壁，位处脑部内的基底AVM血供来自厚薄第二组食道，位处基底常为、丘脑部和脑部干的AVM多半由小的基底穿支食道供血。限于视网膜的斜视血管外壁多半通过视网膜腹膜过水，大的或基底斜视血管外壁则必必须通过基底和视网膜腹膜两种简而言之过水。10%～58%的AVM患儿有典型的食道瘤变动，其确实遗忘在AVM的楔形、供血食道的近端或近端、或者位处斜视血管外壁团长内外，内外食道瘤的过热脆弱要较低于其他肺脏。过水腹膜的极度变动，如变形、兼并或腹膜连续性食道瘤往往压迫比邻组织，致使腹膜冠状动脉产生，甚至过热并发症。一些供血食道在瘘口的近端仍然用水以比邻脑部组织。AVM的供血食道或过水腹膜的举例来说血管外壁上可有多个瘘口，供血食道可遗忘不规则狭窄，称为“较低流速血管外壁病”，这种血管外壁病类似于烟雾病，部份科动手术时病变食道必须带入其内外。

3 临浮平庸

AVM患儿最常用的就诊理由是颅内并发症，其较低病死率和致残率与黏液食道瘤过热及心血管疾病连续性脑部并发症胜于。小斜视、举例来说深腹膜过水、较低洗涤压、斜视血管外壁深度等原因降低了并发症的脆弱连续性。供血食道的负面影响可通过超选取纤食道测定，也可在如前所述造影时根据供血食道的球形及心脏速度大略估算。脑部场地及蛛网膜下隙并发症患儿的预后要好于脑部愈来愈进一步内并发症，考虑确实是由于AVM过热并发症后，血液带入脑部室或蛛网膜下隙的广泛空间而对脑部愈来愈进一步压迫较轻肇因。对于成年人与并发症二者之间关连的分析，有的详细资料是相矛盾的，有人类学家相信是青年期较低发，都有人类学家相信任何成年人段都确实得病。16%～53%的患儿首发症状是非并发症连续性发烧，以外平庸为局灶连续性发烧，大发烧分之一发烧患儿的27%～35%。除了一些系统设计抗发烧药物预防发烧发烧的分析部份，很少有关于AVM患儿发烧发生率的分析华盛顿邮报。有些分析也信服了AVM及其并发症历史学者与发烧二者之间的关连。7%～48%的患儿平庸为呕吐，其发烧频率、持续时间及不堪重负某种程度皆无特别连续性，4%～8%的患儿有渐进连续性局灶连续性脑部功用纠正平庸，有人类学家明确指出是由于“盗血”肇因，还有人类学家相信是腹膜压过较低及斜视血管外壁的这样一来现像以引致。

4 影像学检验

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检验见到。CT必需对见到急连续性并发症较敏感，而其他检验对检视AVM细节愈来愈有帮助。CTA较MRA能愈来愈较低地显示血管外壁细节，MRI和MRA显示发炎附近情况极佳，功用MRI可帮助断定附近脑部组织功用情况，漫射张肌核磁共振（diffusion-tensor imaging）有利分辨关键的脑部柬。血管外壁造影被称得上是检视血管外壁构造的“金标准”，并可清查供血食道确有食道瘤、过水腹膜确有冠状动脉及各血管外壁走行等。造影检验的脆弱包括卒于当中、食道损坏及造影剂反应以等，但其不确定连续性少于1%。

5 治 疗

5.1 安全连续性评估 一旦确诊AVM的共存，就要草率权衡部份科动手术与否的建言。目前，还没有基于并不必必须可操纵的特别标准来指导临浮。最常用的部份科部份科动手术安全连续性评论新方法是SpetzlerMartin分数量表，它是常为合发炎体积、过水腹膜范例及发炎前面等开展综合评定。有统计显示，S-M1、2、3级患儿动手术后遗留脑部功用纠正的安全连续性＜3%，远低于4、5级患儿的20%。American卒于当中分会卒于当中委员会2001年版《脑部动腹膜斜视部份科动手术指导意见》当中，阐述了已知AVM的自然征状，以及有所不同部份科动手术新方法确实致使的脆弱，相信S-M1、2级者适合放任动手术摘除；3级发炎者应以在病变部份科动手术后一并动手术摘除；对于动手术安全连续性大、组织学前面特别、位处关键核心区的发炎可采用放射部份科动手术；对于4、5级发炎则不做干扰连续性部份科动手术。

5.2 部份科动手术 是最理想的部份科动手术新方法，其缺点在于可这样一来摘除斜视的血管外壁。但并非所有患儿皆适合行开颅动手术，这具体来说发炎的前面、体积以及确有深腹膜过水。接近脑部表面的发炎、脑部场地及颅底发炎都有动手术摘除的华盛顿邮报。S-M1、2、3级者适合部份科动手术摘除，大部份不会致使失踪，而4、5级患儿动手术致使不堪重负并发症甚至失踪的不确定连续性相当大，应以尽量避免开颅动手术。另部份，由硬脑部膜血管外壁供血的AVM因与颅骨分离十分困难亦都能摘除。术当中鉴别并保留关键脑部核心区相当关键，随着功用磁共振核磁共振、术当中脑部电地形图天气预报，以及脑部部份科通讯设备等新技术的系统设计已不难实在。多半摘除AVM后不再发作，但少数患儿术将会再次遗忘供血食道食道瘤。

5.3 血管外壁内外份科动手术 病变部份科动手术是系统设计纤食道将等离子体汇入斜视血管外壁的供血食道及血管外壁团长内，以阻塞AVM心脏的部份科动手术新方法，该新技术的系统设计弥补了传统观念动手术必须部份科动手术基底或硬脑部膜血管外壁供血AVM的不足，使得愈来愈多AVM获得有效部份科动手术。但也有华盛顿邮报相信，病变部份科动手术必需用作少数患儿，之外是由单根球形少于1cm血管外壁供血的AVM。可通过食道汇入的病变等离子体较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近批量生产的病变剂Onyx，使得病变的安全连续性及有效连续性皆获得了明显提较低。新研发的开关式细胞内导航新技术，将导航和无线电波新技术用作愈来愈为变形的血管外壁，可引导纤食道及纤导丝带入以往必须通过的细小血管外壁。另部份，病变材料如n-丁基氰基丙烯酸灶黏合剂和丙酮-丙酮基乙醇苯丙酮，已被系统设计于缩小或显然阻塞愈来愈大或十分复杂的动腹膜斜视及动腹膜瘘。此部份，通过纤食道汇入短效药，可长时间诱得病变或摘除斜视血管外壁后确实遗忘的临浮症状；汇入血管外壁兼并药可下降血压、减轻心脏速度，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，助于愈来愈可靠地将病变剂留置在发炎内。病变部份科动手术的并发症为6%～14%，多是由食道操控引致的，华盛顿邮报有并发症、不堪重负卒于当中和失踪。

5.4 放射部份科动手术 包括伽玛刀、质子束及度角LHC部份科动手术等。其部份科动手术原理是将射线源柬展示出于瘘口处，致使血管外壁损坏而产生冠状动脉，而附近脑部组织损坏较小，多半用作球形＜3cm、前面特别、部份科动手术有确实致使不堪重负脑部功用纠正的发炎。举例来说太阳光药物一般大于部份科动手术脑部的药物，能够有效部份科动手术又对脑部组织损坏小于的药物范围仍在冒险当中。尽管放射部份科动手术可以给与动手术痛苦，但多半疗程必需1～3年，在此期间仍有斜视血管外壁过热并发症的脆弱欺。特别并发症多与放射药物有关，晚期并发症包括发烧、呕吐、恶心、呕吐，但大部份是自限连续性的；后期并发症确实会在部份科动手术数周甚至数年后遗忘，包括发烧、并发症、放射连续性坏死、开展连续性出血及腹膜淤血等，少数患儿甚至会因此致使失踪。有华盛顿邮报，有5.2%的患儿遗忘长时间脑部功用退化、1.4%的患儿遗忘永久连续性脑部功用纠正。对于球形＞3cm的删，发炎越遗忘并发症的不确定连续性越，治愈的确实连续性越小。阶段连续性放射部份科动手术愈来愈大AVM（包括4、5级的AVM）的晚期已有华盛顿邮报，其规范是在有所不同时期检视AVM的有所不同部分。

5.5 特别食道瘤的检视 AVM当中至少50%的患儿有食道瘤共存。检视食道瘤的都可某种程度有所不同，如食道瘤不在AVM的供血食道上，其检视新方法与非AVM颅内食道瘤的新方法相似；如其位处AVM供血食道上，检视好像则非常十分复杂。有华盛顿邮报，一些球形＜5mm的食道瘤在检视完AVM将会自然回缩甚至遗忘，但也有些患儿会发生过热，推断出确实是由于透外壁压接二连三降低肇因。为下降其过热安全连续性，对于＞7mm的食道瘤，在部份科动手术AVM前行显纤部份科夹闭或血管外壁内弹簧圈病变是必需的，而位处斜视血管外壁团长内外的食道瘤，则可以在部份科动手术AVM时一并检视。

5.6 联合部份科动手术 有些患儿可以开展多种新方法的联合部份科动手术。对于那些部份科动手术愈来愈易摘除的巨大的或位处基底、对放射部份科动手术来说又过大的AVM，先采用血管外壁内病变可在部份科动手术前减少发炎的心脏速，之外是阻塞基底供血食道可以减少部份科动手术的安全连续性。在一些愈来愈大的AVM，放射部份科动手术也可用作暂时连续性病变或暂时连续性摘除的之外设计部份科动手术。

编辑： tianyusheng